1.反复口腔溃疡 有医生观察到或患者诉说有阿弗他溃疡或瘢痕，1年内反反复作≥3次。

2.反复生殖器溃疡 有医生观察到或患者诉说生殖器有阿弗他溃疡，尤其是男性。

3.眼病变 前和(或)后葡萄膜炎，裂隙灯检查时玻璃体内可见有细胞浸润，或视网膜血管炎。

4.皮肤病变 结节红斑样病变、假性毛囊炎、脓性丘疹、痤疮样皮疹(未服用糖皮质激素而出现者)。

5.针刺反应阳性 以20号无菌针头，斜刺入皮内，24～48h由医生判定结果。

凡有反复口腔溃疡并伴有其余4项中的2项者，可确诊为本病。

系统性红斑狼疮：可有眼部病变、口腔溃疡及神经、心血管系统病变，但其病情进行性加重，并不呈周期发作性，而且LE细胞、抗核抗体阳性，这些异常发现决不见于白塞病。

韦格内肉芽肿:虽有眼部病变及多系统损伤，但其病情进行性恶化，肺部X线检查可见有变化多端的浸润影，有时可有空洞形成，组织病理特征为肉芽肿性血管炎，而且肾功能损害严重，无阴部溃疡，针刺试验阴性，很易与白塞病相鉴别。

结核性关节炎:有时伴有结节性红斑，但无眼部损害及阴部溃疡，一般也无心血管及神经系统损害，抗结核治疗有效。虽然结核菌感染可引起白塞病，对抗痨治疗有效，但结核杆菌引起的白塞病不仅有结节性红斑和关节炎，而且还有血管系统、神经系统及黏膜改变，二者鉴别并不困难。

多发性大动脉炎:当白塞病以血管病变为主要临床表现时，应与多发性大动脉炎相区别。后者主要表现为上肢或下肢无脉症，无口腔、阴部溃疡，组织病理改变为巨细胞动脉炎，无静脉改变，针刺反应阴性，很少有皮损。

克罗恩病:肠道白塞病与克罗恩病有相似的临床表现，但仍应作为两种不同的疾病对待。不有效型肠道白塞病与克罗恩病都伴有口腔、会阴溃疡者，临床上不易鉴别。此时通过组织病理及血管造影可将两者加以区分开来。